Группу транзиторного неонатального гипотиреоза в анамнезе составили дети 5–9 лет без нарушения функции щитовидной железы, имевшие при рождении по результатам скрининга на врожденный гипотиреоз уровень тиреотропного гормона гипофиза более 20 мЕд/л (от 21,1 до 200 мЕд/л). У 52 (94,5 %) детей отмечалась его спонтанная нормализация в течение 1–6 месяцев после рождения, у 3 (5,5 %) детей — при проведении терапии левотироксином в течение от 5 месяцев до 4,5 года. 22 (40 %) ребенка были обследованы в процессе катамнестического наблюдения, сроки которого колебались от 10 месяцев до 2 лет (1,3 ± 0,5 года).
Структура перманентной формы врожденного гипотиреоза была представлена у 47 (73,4 %) детей дизэмбриогенезом, у 17 (26,6 %) детей — дисгормоногенезом щитовидной железы. При дизэмбриогенезе у 36 (76,6 %) детей наблюдалась дистопия, у 6 (12,8 %) — агенезия, у 5 (10,6 %) — гипоплазия щитовидной железы. При дисгормоногенезе 7 (41,2 %) пациентов были с аномальной структурой молекулы тиреоглобулина, 5 (29,4 %) — с дефектом тиреоидной пероксидазы, 4 (23,5 %) — с дефектом синтеза натрий-йодидного симпортера и 1 (5,9 %) ребенок — с дефектом синтеза тиреоглобулина. 40 (62,5 %) детей были обследованы в стадии гипотиреоза без заместительной гормональной терапии (37 детей — на фоне 3–5-недельной отмены терапии и 3 детей, длительно не получавших лечение, — с впервые установленным диагнозом в 7, 10, 11 лет). 58 (90,6 %) пациентов были обследованы на фоне приема левотироксина. Доза левотироксина подбиралась лечащим врачом по месту жительства и оставалась без изменений в течение 4–9 месяцев до обследования. В 9 из 23 (39 %) наблюдений, проведенных до отмены терапии, пациенты не были компенсированы ввиду неадекватной дозы левотироксина. 33 (51,6 %) больных были обследованы на фоне 3–5-недельной отмены терапии в процессе катамнестического наблюдения, сроки которого составили от 11 месяцев до 4 лет (2,5 ± 0,8 года).
Оценка пренатального анамнеза показала осложненное течение беременности и родов у матерей обследованных пациентов, более выраженное при различных формах врожденного гипотиреоза. При перманентной форме отмечалось достоверное преобладание (51,6 %) переношенности (в пределах 41–43 недель) новорожденных по сравнению с другими заболеваниями (3,3–5,5 %) и данными популяции (17 %). При транзиторной форме достоверно чаще (54,5 %) по сравнению с другими заболеваниями (2–23,4 %) и данными популяции (5–10 %) встречались недоношенные дети с гестационным возрастом 27–37 недель, имеющие более тяжелые степени недоношенности (2–3-я степень), чем дети из других групп, в которых отмечалась в основном 1-я степень недоношенности. Кроме того, дети при различных формах врожденного гипотиреоза достоверно чаще по сравнению с детьми из других групп рождались морфофункционально незрелыми, с оценкой по шкале Апгар ниже 7 баллов, что свидетельствует об асфиксии в родах и снижении адаптационных возможностей новорожденных.
При перманентной форме врожденного гипотиреоза было выявлено два семейных случая заболевания: случай дисгормоногенеза с дефектом синтеза натрий-йодидного симпортера у двух родных сестер 14,4 года и 10,7 года и случай дизэмбриогенеза с дистопией щитовидной железы у матери 41 года и дочери 3,5 года. Все случаи наследования встретились только у лиц женского пола и составили 5,4 %.
У обследованных пациентов наблюдалась отягощенная наследственность по тиреопатиям преимущественно по материнской линии и с большей частотой при диффузном эндемическом зобе (62 %), перманентной форме врожденного гипотиреоза (56,2 %), диффузном токсическом зобе (50 %), аутоиммунном тиреоидите (49,1 %) по сравнению с транзиторной формой врожденного гипотиреоза (29 %) и узловым зобом (13,3 %). В структуре заболеваний щитовидной железы у родственников обследованных детей и подростков чаще встречались диффузный эндемический зоб (25–51,6 %) и узловой зоб (29–50 %), реже — аутоиммунный тиреоидит (3,2–19,2 %), диффузный токсический зоб (3,2–18,8 %), гипотиреоз (3,8–6,4 %), аденома (3,2–6,2 %) и рак (2,8–6,2 %) щитовидной железы.
Возраст детей и подростков составил от 1 года до 17 лет. Из них лиц женского пола было 194 (68,3 %), лиц мужского пола — 90 (31,7 %).
119 (41,9 %) детей были с различными формами первичного врожденного гипотиреоза: 64 (53,8 %) пациента с перманентной формой, 55 (46,2 %) пациентов — с транзиторным неонатальным гипотиреозом в анамнезе. 165 (58,1 %) пациентов — с приобретенными заболеваниями щитовидной железы: 53 (32,1 %) — с аутоиммунным тиреоидитом, 32 (19,4 %) — с диффузным токсическим зобом, 50 (30,3 %) — с диффузным эндемическим и 30 (18,2 %) — с узловым зобом.
Основу работы составили результаты, полученные при комплексном клинико-функциональном и ультразвуковом исследовании сердца 284 детей и подростков с различными заболеваниями щитовидной железы, которые находились на обследовании и лечении в Тушинской детской городской больнице Москвы за период с 2000 по 2006 год.
Клиническая характеристика пациентов и методы исследования
Цель исследования: изучить морфофункциональные особенности сердца у детей с различными заболеваниями щитовидной железы на основании ультразвукового исследования для оптимизации диспансерного наблюдения.
Не менее важной и по-прежнему актуальной является оценка функционального состояния сердца у детей при заболеваниях щитовидной железы. Имеющиеся в литературе данные в большей степени относятся к изучению систолической функции сердца у детей, в меньшей степени — диастолической функции сердца. Недостаточно изученными остаются аспекты функционального состояния сердца при различных стадиях заболеваний щитовидной железы, при проведении терапии.
Несомненный интерес представляет соединительнотканная дисплазия сердца при заболеваниях щитовидной железы у детей. За последнее десятилетие дисплазия соединительной ткани сердца привлекает к себе пристальное внимание врачей различных специальностей — кардиологов, педиатров, врачей ультразвуковой диагностики. Это связано как с увеличением ее частоты в детской популяции, улучшением диагностики с помощью ультразвукового исследования, так и с риском развития осложнений (нарушений ритма и проводимости, миксоматозной дегенерации створок клапанов, клапанной недостаточности, инфекционного эндокардита, легочной гипертензии, внезапной смерти).
В педиатрической практике важной является оценка врожденных пороков развития, в том числе и сердца, при заболеваниях щитовидной железы. В литературе представлены данные о врожденных пороках сердца при врожденном гипотиреозе [3, 5], но нет детального описания их частоты, структуры, гемодинамической значимости при различных нозологических формах врожденного гипотиреоза, отсутствуют сведения о возможных сочетаниях врожденных пороков сердца с другими заболеваниями щитовидной железы.
К нарушениям, возникающим при заболеваниях щитовидной железы, относятся различные изменения сердечно-сосудистой системы. Они известны и описаны давно, более 200 лет назад. В литературе накоплены сведения о разнообразных механизмах влияния тиреоидных гормонов на сердечно-сосудистую систему как при их дефиците, так и при избытке, а также на сердечно-сосудистые заболевания [4, 10]. Много работ посвящается особенностям терапии заболеваний щитовидной железы при сердечно-сосудистых изменениях [2, 6, 8].
В последние годы ведущее место среди эндокринной патологии в детском возрасте занимают заболевания щитовидной железы, число которых непрерывно растет [1, 7, 9].
Рубрики: Эндокринология
Авторы: А.А. Тарасова, ГОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава», г. Москва
Особенности состояния сердца у детей при заболеваниях щитовидной железы
Международный эндокринологический журнал 4(10) 2007
Особенности состояния сердца у детей при заболеваниях щитовидной железы: версия для печати | Интернет-издание "Новости медицины и фармации"
Комментариев нет:
Отправить комментарий